Este é um tipo raro de câncer de rim que atinge crianças, geralmente na faixa dos 2 aos 5 anos de idade. É raro, mas é o câncer renal infantil mais comum. Se diagnosticado em estágio inicial, o tumor de Wilms tem 95% de chances de cura.
Os problemas que causam o tumor de Wilms começam ainda no feto, enquanto as células que vão formar os rins amadurecem e se especializam para formar os diferentes tecidos que compõem esse órgão. Quando o bebê nasce, algumas dessas células continuam a se desenvolver e amadurecer ao longo de três ou quatro anos. Nas crianças que sofrem de Wilms, porém, essas células não amadurecem e continuam a se reproduzir de forma acelerada, causando o tumor.
Na maioria das vezes, a criança apresenta um tumor em um rim e são bem raros os casos em que tenha mais de um tumor num só rim ou tumores em ambos os rins. No entanto, como esses tumores crescem depressa e não apresentam sintomas nos estágios iniciais, eles costumam ser grandes quando são diagnosticados e às vezes se espalham para outros órgãos, especialmente para os pulmões.
Dependendo de como aparecem ao microscópio, os tumores de Wilms são classificados em tumores de histologia favorável, em que as células são levemente anormais e têm boas chances de sucesso no tratamento, e tumores de histologia desfavorável (ou anaplásticos). Nestes últimos, os núcleos das células, que é onde fica o DNA, aparecem aumentados e distorcidos e as chances de sucesso no tratamento são menores.