Geralmente o sarcoma de Ewing atinge os ossos da pelve (quadril), tórax (costelas ou omoplatas) e coxas, particularmente ossos longos como o fêmur e úmero (osso do braço). Os cientistas sabem que esse câncer é causado por mutações genéticas que ocorrem após o nascimento, mas ainda não sabem porque elas acontecem. Cerca de 60% dos pacientes sobrevivem ao sarcoma de Ewing no longo prazo. Os sarcomas de Ewing são divididos em três tipos, mas todos se caracterizam pelas mesmas anomalias genéticas, em que trechos de dois cromossomos, o 11 e o 22, se fundem e dão origem a uma proteína que faz com que as células se reproduzam descontroladamente, dando origem ao tumor. O tipo mais comum é o sarcoma de Ewing dos ossos. O sarcoma de Ewing que se desenvolve em tecidos moles em torno dos ossos, como cartilagens, é chamado de sarcoma de Ewing extraósseo. O tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET, na sigla em inglês) é extremamente raro e tem características dos dois sarcomas de Ewing anteriores.